肌无力 5-8成3年内变重症
【记者锺佩芳/台北报导】 2024/09/23

肌无力是一种自体免疫疾病,病友体内应该用来抵御外侮的免疫系统制造出不正常抗体来攻击自己的肌肉,导致肌肉无法正常运作,出现肌肉无力现象。台湾神经免疫医学会理事长、新光医院副院长叶建宏指出,台湾多数患者一开始为「眼肌型肌无力」,会出现明显的眼皮下垂、大小眼、复视或视力模糊等症状。约五至八成病友会在二至三年内进展为「全身型」重症肌无力,出现口齿不清、咀嚼无力、吞咽困难、抬头困难、四肢无力等症状,严重者影响呼吸肌肉,造成呼吸困难。

早期肌无力症致死率相当高,虽然後来治疗药物大力丸(乙醯胆硷__抑制剂)问世,也只能将死亡率降至七成。不过,随著类固醇治疗、胸腺切除手术,以及血浆置换(洗血)、血浆移除(换血)等治疗方法问世,肌无力症死亡率降到个位数、不到三%。

叶建宏理事长指出,现在的肌无力未必是「重症」,但仍是「难症」。第一难就是患者症状容易和其他疾病混淆,即时诊断相对困难;第二难则是疾病带来的生活难,包括失能、失志焦虑、失劳(无法正常上班或需常请假)等。

病友出现大小眼、复视时,通常会先找眼科医师;吞咽出现障碍,也可能先从耳鼻喉科开始;甚至身体使不上力,第一个会先联想到的是复健科,以致病友大多是由其他专科转介而来。约八成患者透过现行治疗获得相对可接受的生活方式,但当中的部分治疗如口服类固醇,病友耐受性不佳或容易出现副作用,让病友难以接受,也影响生活品质。此外,也有五%病友可能急性恶化。

叶建宏理事长指出,过去十年来科技进展,生物制剂就有三类新治疗武器问世,一是标靶药物,直接让病人失控的免疫瞬间「重开机」,另外一类则是直接快速清除血液中的异常抗体,让患者可以不必再接受侵袭性很高的洗血治疗,也能在急性恶化中、快速缓解。还有一类属於补体抑制剂,锁定末端抗体攻击位置,就像是在肌肉上面涂上一层保护膜,阻断攻击复合物形成,避免损伤肌肉细胞,帮助病友快速且长期稳定病情,从而达到长期缓解的目标。

这三大类药物目前在国外,尤其是欧洲,基本上政府已有提供特殊个案给付。